GOOD JOBs

Cara Cepat Hamil

Selasa, 30 Oktober 2012

Kelainan Pendarahan


Hemofilia : kekurangan faktor pembekuan
Kelainan Perdarahan
Disseminated intravascular coagulation (DIC)
Telangiektasi Hemoragik Herediter : Pembuluh darah...
Purpura Alergika : Peradangan di pembuluh darah ke...
Trombositopenia : kekurangan trombosit
Sindroma Hemolitik-Uremik : trombosit turun tiba-t...
Disfungsi Trombosit


Hemofilia : kekurangan faktor pembekuan

Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekeurangan salah satu faktor pembekuan darah.


Terdapat 2 jenis hemofilia:


1. Hemofilia A (Hemofilia klasik) adalah kekurangan faktor VIII, yang meliputi 80% kasus.
2. Hemofilia B (penyakit Christmas) adalah kekurangan faktor IX.

Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah sama.

PENYEBAB

Hemofilia terjadi akibat beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan; diturunkan melalui ibu tetapi hampir selalu menyerang anak laki-laki.

GEJALA

Beratnya gejala tergantung kepada pengaruh kelainan gen yang terjadi terhadap aktivitas faktor VII dan faktor IX.
Jika aktivitasnya kurang dari 1%, maka akan terjadi episode perdarahan hebat dan berulang tanpa alasan yang jelas.

Jika aktivitasnya mencapai 5% maka gejalanya ringan. Jarang terjadi episode perdarahan tanpa sebab yang pasti, tetapi pembedahan atau cedera bisa menyebabkan perdarahan yang tak terkendali, yang bisa berakibat fatal.

Biasanya episode perdarahan pertama terjadi sebelum usia 18 bulan, yang sering terjadi setelah suatu cedera ringan.
Anak mudah mengalami memar. Bahkan penyuntikan ke dalam otot bisa menyebabkan perdarahan yang selanjutnya menyebabkan memar yang luas (hematom).

Perdarahan berulang ke dalam sendi dan otot pada akhirnya bisa menyebabkan kelainan bentuk yang melumpuhkan.
Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar lidah sehingga menyumbat saluran pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan.

Benturan ringan di kepala bisa memicu perdarahan di tulang tengkorak, yang bisa menyebabkan kerusakan otak dan kematian.

DIAGNOSA

Jika seorang anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa, maka diduga dia menderita hemofilia.

Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan.
Jika terjadi perlambatan, maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX.

PENGOBATAN

Penderita hemofilia harus menghindari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi.
Kepada penderita hemofilia ringan yang harus menjalani pembedahan atau pencabutan gigi akan diberikan obat desmopressin untuk memperbaiki sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi.
Penderita juga harus menghindari obat-obatan seperti aspirin, warfarin, heparin dan obat pereda nyeri tertentu (misalnya obat anti peradangan non-steroid), yang bisa memperburuk gangguan perdarahan.

Biasanya pengobatan meliputi transfusi untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan.
Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan di dalam plasma konsentrat.

Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif.
Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan faktor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi. (medicastore)



Kelainan Perdarahan

Kelainan Perdarahan ditandai dengan kecenderungan untuk mudah mengalami perdarahan, yang bisa terjadi akibat kelainan pada pembuluh darah maupun kelainan pada darah.
Kelainan yang terjadi bisa ditemukan pada faktor pembekuan darah< atau trombosit.


Dalam keadaan normal, darah terdapat di dalam pembuluh darah (arteri, kapiler dan vena).

Jika terjadi perdarahan, darah keluar dari pembuluh darah tersebut, baik ke dalam maupun ke luar tubuh.
Tubuh mencegah atau mengendalikan perdarahan melalui beberapa cara.

Homeostatis adalah cara tubuh untuk mengentikan perdarahan pada pembuluh darah yang mengalami cedera.
Hal ini melibatkan 3 proses utama:

1. Konstriksi (pengkerutan) pembuluh darah
2. Aktivitas trombosit (partikel berbentuk seperti sel yang tidak teratur, yang terdapat di dalam darah dan ikut serta dalam proses pembekuan)
3. Aktivitas faktor-faktor pembekuan darah (protein yang terlarut dalam plasma).

Kelainan pada proses ini bisa menyebabkan perdarahan ataupun pembekuan yang berlebihan, dan keduanya bisa berakibat fatal.


BAGAIMANA TUBUH MENCEGAH PERDARAHAN

Pembuluh darah merupakan penghalang pertama dalam kehilangan darah. Jika sebuah pembuluh darah mengalami cedera, maka pembuluh darah akan mengkerut sehingga aliran darah keluar menjadi lebih lambat dan proses pembekuan bisa dimulai.
Pada saat yang sama, kumpulan darah diluar pembuluh darah (hematom) akan menekan pembuluh darah dan membantu mencegah perdarahan lebih lanjut.

Segera setelah pembuluh darah robek, serangkaian reaksi akan mengaktifkan trombosit sehingga trombosit akan melekat di daerah yang mengalami cedera. Perekat yang menahan trombosit pada pembuluh darah ini adalah faktor von Willebrand, yaitu suatu protein plasma yang dihasilkan oleh sel-sel di dalam pembuluh darah.
Kolagen dan protein lainnya (terutama trombin), akan muncul di daerah yang terluka dan mempercepat perlekatan trombosit.
Trombosit yang tertimbun di daerah yang terluka ini membentuk suatu jaring yang menyumbat luka; bentuknya berubah dari bulat menjadi berduri dan melepaskan protein serta zat kimia lainnya yang akan menjerat lebih banyak lagi trombosit dan protein pembekuan.

Trombin merubah fibrinogen (suatu faktor pembekuan darah yang terlarut) menjadi serat-serat fibrin panjang yang tidak larut, yang terbentang dari gumpalan trombosit dan membentuk suatu jaring yang menjerat lebih banyak lagi trombosit dan sel darah.
Serat fibrin ini akan memperbesar ukuran bekuan dan membantu menahannya agar pembuluh darah tetap tersumbat.
Rangkaian reaksi ini melibatkan setidaknya 10 faktor pembekuan darah.

Suatu kelainan pada setiap bagian proses hemostatik bisa menyebabkan gangguan.
Pembuluh darah yang rapuh akan lebih mudah mengalami cedera atau tidak dapat mengkerut.
Pembekuan tidak akan berlangsung secara normal jika jumlah trombosit terlalu sedikit, trombosit tidak berfungsi secara normal atau terdapat kelainan pada faktor pembekuan.
Jika terjadi kelainan pembekuan, maka cedera yang ringan pun bisa menyebabkan kehilangan darah yang banyak.

Sebagian besar faktor pembekuan dibuat di dalam hati, sehingga kerusakan hati yang berat bisa menyebabkan kekurangan faktor tersebut di dalam darah.
Vitamin K (banyak terdapat pada sayuran berdaun hijau) sangat penting dalam pembuatan bentuk aktif dari beberapa faktor pembekuan. Karena itu kekurangan zat gizi atau obat-obatan yang mempengaruhi fungsi normal vitamin K (misalnya warfarin) bisa menyebabkan perdarahan.
Kelainan perdarahan juga bisa terjadi jika pembekuan yang berlebihan telah menghabiskan sejumlah besar faktor pembekuan dan trombosit atau jika suatu reaksi autoimun menghalangi aktivitas faktor pembekuan.

Reaksi yang menyebabkan terbentukan suatu gumpalan fibrin diimbangi oleh reaksi lainnya yang menghentikan proses pembekuan dan melarutkan bekuan setelah keadaan pembuluh darah membaik.
Tanpa sistem pengendalian ini, cedera pembuluh darah yang ringan bisa memicu pembekuan di seluruh tubuh.
Jika pembekuan tidak dikendalikan, maka pembuluh darah kecil di daerah tertentu bisa tersumbat. Penyumbatan pembuluh darah otak bisa menyebabkan stroke; penyumbatan pembuluh darah jantung bisa menyebabkan serangan jantung dan bekuan-bekuan kecil dari tungkai, pinggul atau perut bisa ikut dalam aliran darah dan menuju ke paru-paru serta menyumbat pembuluh darah yang besar di paru-paru (emboli pulmoner).


OBAT-OBAT YANG MEMPENGARUHI PEMBEKUAN

Jenis-jenis obat tertentu bisa membantu seseorang yang memiliki resiko tinggi membentuk bekuan darah yang berbahaya.
Pada penyakit arteri koroner yang berat, gumpalan kecil dari trombosit bisa menyumbat arteri yang sebelumnya telah menyempit dan memutuskan aliran darah ke jantung, sehingga terjadi serangan jantung.
Aspirin dosis rendah (dan beberapa obat lainnya) bisa mengurangi perlengketan antar trombosit sehingga tidak akan terbentuk gumpalan yang akan menyumbat arteri.

Antikoagulan mengurangi kecenderungan terbentuknya bekuan darah dengan cara mencegah aksi dari faktor pembekuan. Antikoagulan seringkali disebut sebagai pengencer darah, meskipun sesungguhnya tidak benar-benar mengencerkan darah.
Antikoagulan yang sering digunakan adalah warfarin (per-oral) dan heparin (suntikan).

Seseorang yang memiliki katup jantung buatan atau harus menjalani tirah baring selama berbulan-bulan, seringkali mendapatkan antikoagulan sebagai tindakan pencegahan terhadap pembentukan bekuan.
Orang yang mengkonsumsi antikoagulan harus diawasi secara ketat. Pemantauan terhadap efek obat ini dilakukan melalui pemeriksaan darah untuk mengukur waktu pembekuan dan hasil pemeriksaan ini dipakai untuk menentukan dosis selanjutnya.
Dosis yang terlalu rendah tidak dapat mencegah pembekuan, sedangkan dosis yang terlalu tinggi bisa menyebabkan perdarahan hebat.

Fibrinolitik adalah obat-obat yang membantu melarutkan bekuan yang telah terbentuk.
Segera melarutkan bekuan bisa mencegah kematian jaringan jantung karena kekurangan darah akbiat penyumbatan pembuluh darah.
Fibrinolitik yang biasa digunakan untuk melarutkan bekuan pada penderita serangan jantung adalah streptokinase, urokinase dan aktivator plasminogen jaringan.


MUDAH MEMAR

Seseorang bisa mudah memar karena kapiler yang rapuh di dalam kulit.
Setiap pembuluh darah kecil ini robek maka sejumlah kecil darah akan merembes dan menimbulkan bintik-bintik merah di kulit (peteki) atau cemar ungu kebiruan (purpura).

Wanita lebih mudah mengalami memar akibat cedera ringan, terutama pada paha, bokong dan lengan atas.
Kadang hal ini merupakan keturunan.
Kebanyakan keadaan ini tidak serius, tetapi bisa merupakan suatu pertanda bahwa ada sesuatu yang salah dalam elemen pembekuan darah, terutama trombosit. Untuk mengetahuinya bisa dilakukan pemeriksaan darah.

Pada usia lanjut (terutama jika banyak terkena sinar matahari), memar biasanya timbul di punggung tangan dan lengan bawah (purpura senilis).
Usia lanjut sangat mudah membentuk memar jika terbentur atau jatuh karena pembuluh darahnya rapuh dan lapisan lemak dibawah kulitnya tipis. Darah yang merembes dari pembuluh darah yang rusak akan membentuk bercak ungu tua (hematom). Memar ini bisa menetap selama beberapa waktu, dan pada akhirnya menjadi hijau muda, kuning atau coklat.

Mudah memar bukan merupakan penyakit dan tidak memerlukan pengobatan.
Untuk mengurangi memar, sebaiknya hindari cedera.


KELAINAN JARINGAN IKAT

Pada penyakit tertentu, misalnya sindroma Ehlers-Danlos, terdapat kolagen (serat protein yang kuat di dalam jaringan ikat) yang lemah.
Kolagen mengelilingi dan menyokong pembuluh darah yang melewati jaringan ikat, karena itu kelainan pada kolagen bisa menyebabkan pembuluh darah sangat peka terhadap robekan.

Tidak ada pengobatan khusus, penderita sebaiknya menghindari cedera dan jika terjadi perdarahan harus segera diatasi.

PENYEBAB

Penyebab tidak terjadinya bekuan darah:

1. Trombositopenia : konsentrasi trombosit yang rendah di dalam darah
2. Penyakit von Willebrand : trombosit tidak melekat pada lubang di dinding pembuluh darah
3. Penyakit trombosit herediter : trombosit tidak melekat satu sama lain untuk membentuk suatu sumbatan
4. Hemofilia : tidak ada faktor pembekuan VII atau IX
5. DIC (disseminated intravascular coagulation) : kekurangan faktor pembekuan karena pembekuan yang berlebihan. (medicastore)



Disseminated intravascular coagulation (DIC)

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuan-bekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan perdarahan.


PENYEBAB

Keadaan ini diawali dengan pembekuan darah yang berlebihan, yang biasanya dirangsang oleh suatu zat racun di dalam darah.
Karena jumlah faktor pembekuan berkurang, maka terjadi perdarahan yang berlebihan.

# Orang-orang yang memiliki resiko paling tinggi untuk menderita DIC: Wanita yang telah menjalani pembedahan kandungan atau persalinan disertai komplikasi, dimana jaringan rahim masuk ke dalam aliran darah
# Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang menyebabkan terjadinya aktivasi pembekuan)
# Penderita leukemia tertentu atau penderita kanker lambung, pankreas maupun prostat.

Orang-orang yang memiliki resiko tidak terlalu tinggi untuk menderita DIC:
# Penderita cedera kepala yang hebat
# Pria yang telah menjalani pembedahan prostat
# Terkena gigitan ular berbisa.

GEJALA
DIC biasanya muncul tiba-tiba dan bisa bersifat sangat berat.

Jika keadaan ini terjadi setelah pembedahan atau persalinan, maka permukaan sayatan atau jaringan yang robek bisa mengalami perdarahan hebat dan tidak terkendali.
Perdarahan bisa menetap di daerah tempat penyuntikan atau tusukan; perdarahan masif bisa terjadi di dalam otak, saluran pencernaan, kulit. Otot dan rongga tubuh.

Bekuan darah di dalam pembuluh darah yang kecil bisa merusak ginjal (kadang sifatnya menetap) sehingga tidak terbentuk air kemih.

DIAGNOSA
Pemeriksaan darah menunjukkan:
- penurunan jumlah faktor pembekuan
- adanya bekuan-bekuan kecil yang tidak biasa
- sejumlah besar hasil pemecahan bekuan darah.

PENGOBATAN
Penyebabnya harus dicari dan diatasi, apakah gangguan kebidanan, infeksi atau kanker.
Jika penyebabnya diatasi, maka gangguan pembekuan bisa berkurang.

DIC bisa berakibat fatal, sehingga harus diatasi sesegera mungkin.
Diberikan transfusi trombosit dan faktor pembekuan untuk menggantikan kekurangand an menghentikan perdarahan.
Untuk memperlambat pembekuan kadang diberikan heparin. (medicastore)



Telangiektasi Hemoragik Herediter : Pembuluh darah rapuh

Telangiektasi Hemoragik Herediter (penyakit Rendu-Osler-Weber) adalah suatu penyakit keturunan, dimana terdapat kelainan pembuluh darah sehingga pembuluh darah menjadi rapuh dan mudah mengalami perdarahan.


PENYEBAB


Penyakit ini dirunkan melalui rantai autosom dominan.


GEJALA

Perdarahan di bawah kulit tampak sebagai bintik-bintik berwarna merah sampai ungu, terutama di wajah, bibir, lapisan mulut dan hidung serta ujung jari tangan dan jari kaki.
Kelainan yang sama juga bisa ditemukan pada saluran pencernaan.

Pembuluh darah yang rapuh bisa robek dan menyebabkan perdarahan hidung serta perdarahan saluran pencernaan yang berat.
Anak seringkali mengalami perdarahan hidung.

Perdarahan ke dalam otak bisa menimbulkan berbagai kelainan kelainan neurologis (saraf), termasuk kejang-kejang.

DIAGNOSA

Pada pemeriksaan fisik, tampak dengan jelas bintik-bintik perdarahan.
Tanda lainnya adalah pembesaran hati (hepatomegali) dan perdarahan saluran pencernaan.

PENGOBATAN

Perdarahan bisa dihentikan dengan memberikan penekanan atau astringen (zat yang dapat menghentikan perdarahan).

Jika perdarahan kembali berulang, bisa digunakan sinar laser untuk menghancurkan pembuluh darah yang rapuh.
Perdarahan hebat bisa dihentikan dengan menyumbat arteri dengan suatu butiran yang dimasukkan melalui kateter atau dengan mencangkokkan jaringan yang normal.

Perdarahan hampir selalu berulang, menyebakan anemia karena kekurangan zat besi; karena itu kepada penderita diberikan zat besi tambahan.(medicastore)



Purpura Alergika : Peradangan di pembuluh darah kecil

Purpura Alergika (purpura Henoch-Schönlein) adalah suatu peradangan pada pembuluh darah kecil yang mungkin disebabkan oleh suatu reaksi autoimun yang abnormal.


Pembuluh darah di kulit, sendi, saluran pencernaan atau ginjal meradang dan mengalami kebocoran.


Purpura Henoch-Schönlein

PENYEBAB

Kemungkinan penyebabnya adalah suatu respon abnormal dari sistem kekebalan.
Penyebabnya yang pasti tidak diketahui.

Purpura alergika terutama menyerang anak-anak kecil; tetapi bisa terjadi pada anak yang lebih besar dan dewasa.

Biasanya penyakit ini timbul setelah suatu infeksi saluran pernafasan atau karena obat-obatan.
Penyakit ini bisa terjadi secara tiba-tiba dan berlangsung sebentar atau timbul secara perlahan dan berlangsung lama

GEJALA

Penyakit ini berawal sebagai bintik keunguan (purpura) akibat perembesan darah ke dalam kulit, yang paling sering ditemukan di daerah kaki, tungkai, lengan dan bokong.
Beberapa hari kemudian, bintik keunguan tersebut menjadi keras dan menonjol.

Purpura Henoch-Schönlein
Purpura Henoch-Schönlein

Terjadi pembengkakan pergelangan kaki, pinggul, lutut, pergelangan tangand an sikut, yang biasanya disertai demam dan nyeri sendi.

Perdarahan saluran pencernaan bisa menyebabkan kram perut.
Hampir separuh penderita mengalami hematuria (air kemihnya mengandung darah).

Penyembuhan sempurna terjadi pada sebagian besar penderita dalam waktu 1 bulan, tetapi gejala-gejalanya bisa hilang-timbul sebanyak beberapa kali.
Kadang terjadi kerusakan ginjal yang menetap.

Purpura Henoch-Schönlein
Purpura Henoch-Schönlein

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya.

Jika hasil pemeriksaan darah atau air kemih menunjukkan adanya perubahan di dalam fungsi ginjal, maka diambil contoh jaringan ginjal untuk diperiksa dengan mikroskop, guna menentukan luasnya kerusakan dan meyakinkan bahwa penyebabnya adalah purpura alergika.

PENGOBATAN

Jika diduga penyebabnya adalah obat, maka sebaiknya pemakaian obat segera dihentikan.

Kortikosteroid bisa membantu meringankan pembengkakan, nyeri sendi dan nyeri perut; tetapi tidak dapat mencegah kerusakan ginjal.

Jika terjadi kerusakan ginjal, kadang diberikan obat untuk mengurangi aktivitas sistem kekebalan (obat imunosupresan), seperti azatioprin atau siklofosfamid.(medicastore)





Trombositopenia : kekurangan trombosit

Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah.

Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL.
Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL.


PENYEBAB


Penyebab trombositopenia:

1. Sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit
- Leukemia
- Anemia aplastik
- Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
- Pemakaian alkohol yang berlebihan
- Anemia megaloblastik
- Kelainan sumsum tulang

2. Trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar
- Sirosis disertai splenomegali kongestif
- Mielofibrosis
- Penyakit Gaucher

3. Trombosit menjadi terlarut
- Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam darah yang ditransfusikan)
- Pembedahan bypass kardiopulmoner

4. Meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit
- Purpura trombositopenik idiopatik (ITP)
- Infeksi HIV
- Purpura setelah transfusi darah
- Obat-obatan, misalnya heparin, kuinidin, kuinin, antibiotik yang mengandung sulfa, beberapa obat diabetes per-oral, garam emas, rifampin
- Leukemia kronik pada bayi baru lahir
- Limfoma
- Lupus eritematosus sistemik
- Keadaan-keadaan yang melibatkan pembekuan dalam pembuluh darah, misalnya komplikasi kebidanan, kanker, keracunan darah (septikemia) akibat bakteri gram negatif, kerusakan otak traumatik
- Purpura trombositopenik trombotik
- Sindroma hemolitik-uremik
- Sindroma gawat pernafasan dewasa
- Infeksi berat disertai septikemia.

GEJALA

Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang.
Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar.

Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih.
Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak.

Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal.

Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk.
Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal.


PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (ITP)

Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti.

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.
Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan.

Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik).
Gejalanya berupa:
- bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum
- memar tanpa penyebab yang pasti
- perdarahan gusi dan hidung
- darah di dalam tinja.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit.

Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi untuk mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian kortikosteroid hampir selalu bisa meningkatkan jumlah trombosit, tetapi efeknya hanya sekejap.
Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga kadang diberikan.
Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya berulang, maka dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi).

Imun globulin atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif) dosis tinggi diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami perdarahan hebat akut.
Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama (terutama pada anak-anak), guna mempertahankan jumlah trombosit yang memadai untuk mencegah perdarahan.


TROMBOSITOPENIA AKIBAT PENYAKIT

Infeksi HIV (virus penyebab AIDS) seringkali menyebabkan trombositopenia. Penyebabnya tampaknya adalah antibodi yang menghancurkan trombosit.
Pengobatannya sama dengan ITP. Zidovudin (AZT) yang diberikan untuk memperlambat penggandaan virus AIDS, seringkali menyebabkan meningkatnya jumlah trombosit.

Lupus eritematosus sistemik menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dengan cara membentuk antibodi.
Disseminated intravascular coagulation (DIC) menyebabkan terbentuknya bekuan-bekuan kecil di seluruh tubuh, yang dengan segera menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan faktor pembekuan.


PURPURA TROMBOSITOPENIK TROMBOTIK

Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang berakibat fatal dan jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-bekuan darah kecil di seluruh tubuh, yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dan sel-sel darah merah, demam dan kerusakan berbagai organ.

Penyebab penyakit ini tidak diketahui.
Bekuan darah bisa memutuskan aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejala-gejala neurologis yang aneh dan hilang-timbul.
Gejala lainnya adalah:
- sakit kuning (jaundice)
- adanya darah dan protein dalam air kemih
- kerusakan ginjal
- nyeri perut
- irama jantung yang abnormal.

Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan pengobatan, lebih dari separuh penderita yang bertahan hidup.

Plasmaferesis berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran trombosit dan sel darah merah.
Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi trombosit (misalnya aspirin dan dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum pasti.

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan jumlah trombosit dibawah normal.

Pemeriksaan darah dengan mikroskop atau pengukuran jumlah dan volume trombosit dengan alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya penyakit dan penyebabnya.
Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan mikroskop, bisa memberikan informasi mengenai pembuatan trombosit.

PENGOBATAN

Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian obat tersebut biasanya bisa memperbaiki keadaan.

Jika jumlah trombositnya sangat sedikit penderita seringkali dianjutkan untuk menjalani tirah baring guna menghindari cedera.

Jika terjadi perdarahan yang berat, bisa diberikan transfusi trombosit.(medicastore)



Sindroma Hemolitik-Uremik : trombosit turun tiba-tiba

Sindroma Hemolitik-Uremik adalah suatu penyakit dimana secara tiba-tiba jumlah trombosit menurun (trombositopenia, sel-sel darah merah dihancurkan (anemia hemolitik) dan ginjal berhenti berfungsi (gagal ginjal).


PENYEBAB


Sindroma ini paling sering ditemukan pada anak-anak dan paling sering terjadi setelah suatu infeksi saluran pencernaan oleh bakteri Escherichia coli O157:H7.
Penyakit ini juga dihubungkan dengan infeksi saluaran pencernaan lainnya oleh Shigella dan Salmonella.

Sindroma hemolitik-uremik lebih jarang terjadi pada dewasa.
Pada dewasa, kebanyakan kasus terjadi pada penderita kanker yang menjalani kemoterapi dengan 5-FU.

GEJALA

Gejala awalnya berupa:
- demam
- diare
- tinja berdarah
- kelemahan
- letargi
- tinja yang berbau busuk.

Pada stadium lebih lanjut bisa terjadi:
- oliguria (penurunan jumlah air kemih)
- anuria (sama sekali tidak terbentuk air kemih)
- pucat
- pembengkakan perut atau penambahan lingkar perut (akibat pembesaran hati dan limpa)
- memar
- bintik-bintik merah di kulit (peteki)
- sakit kuning (jaundice)
- penurunan kesadaran
- kejang.

DIAGNOSA

Pada pemeriksaan fisik bisa ditemukan adanya pembesaran hati dan limpa.
Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan adanya anemia hemolitik dan gagal ginjal akut.

Hasil pemeriksaan darah menunjukkan:
# penurunan jumlah trombosit (trombositopenia)
# penghancuran sel darah merah (hemolisis)
# anemia akibat hilangnya sel darah merah (anemia hemolitik)
# peningkatan jumlah sel darah putih.

Analisa air kemih menunjukkan:
# hematuria (darah di dalam air kemih)
# proteinuria (protein di dalam air kemih).

PENGOBATAN

Bila perlu, bisa dilakukan transfusi PRC dan trombosit.
Kadang penderita perlu menjalani dialisa sampai fungsi ginjalnya kembali normal.

Biasanya diberikan kortikosteroid dan aspirin.

Bisa dilakukan plasmaferesis, dimana plasma darah dibuang dan diganti dengan plasma segar atau plasma darah disaring untuk membuang antibodi dari sirkulasi.(medicastore)



Disfungsi Trombosit

Pada beberapa penyakit, jumlah trombosit tetap normal tetapi trombosit tidak berfungsi secara normal, yaitu tidak mempu mencegah perdarahan.


PENYEBAB


Penyebabnya bisa keturunan (contohnya penyakit von Willebrand) atau didapat (misalnya akibat obat-obat tertentu).

Kelainan platelet herediter
Penyakit
Angka kejadian
Keterangan
Beratnya perdarahan
Penyakit von Willebrand
Relatif sering
Kekurangan atau tidak ada faktor von Willebrand (protein yg mengikat trombosit pada dinding pembuluh darah yg robek) atau kekurangan faktor VII
Ringan sampai sedang; bisa berat pada penderita yg memiliki faktor von Willebrand sangat sedikit
Penyakt storage pool
Relatif jarang
Kekuarangan granul trombosit yg menyebabkan gangguan pada pembentukan gumpalan trombosit
Ringan
Sindroma Chédiak-Higashi & Hermansky-Pudlak
Jarang
Merupakan bentuk penyakit storage poll yg khusus
Bervariasi
Disfungsi tromboksan A2
Sangat jarang
Gangguan respon trombosit terhadap rangsangan untuk membentuk gumpalan
Ringan
Trombastenia
Jarang
Hilangnya protein di permukaan trombosit yg diperlukan untuk pembentukan gumpalan trombosit
Bervariasi
Sindroma Bernard-Soulier
Jarang
Hilangnya protein di permukaan trombosit & trombosit yg berukuran besar yg tidak menempel pada dinding pembuluh darah
Bervariasi


GEJALA

Penyakit Von Willebrand

Penyakit Von Willebrand adalah suatu kekurangan atau kelainan pada faktor von Willebrand di dalam darah yang sifatnya diturunkan.
Faktor von Willebrand adalah suatu protein yang mempengaruhi fungsi trombosit.

Merupakan kelainan trombosit herediter (keturunan) yang paling sering ditemukan.
Faktor von Willebrand ditemukan di dalam plasma, trombosit dan dinding pembuluh darah. Jika faktor ini hilang atau jumlahnya kurang, maka tidak akan terjadi penyumbatan pembuluh darah yang terluka (proses melekatnya trombosit ke dinding pembuluh yang mengalami cedera). Sebagai akibatnya, perdarahan tidak akan segera terhenti sebagaimana mestinya, meskipun pada akhirnya biasanya akan berhenti.

Biasanya penderita memiliki orang tua dengan riwayat gangguan perdarahan.
Anak mudah mengalami memar atau mengalami perdarahan yang berlebihan setelah kulitnya tergores, pencabutan gigi, pengangkatan amandel maupun pembedahan lainnya.
Pada wanita, darah menstruasinya sangat banyak. Di lain fihak, perubahan hormonal, stres, kehamilan peradangan dan infeksi bisa merangsang tubuh untuk meningkatkan pembentukan faktor von Willebrand dan untuk sementara waktu bisa memperbaiki pembentukan bekuan.

Aspirin dan obat artritis lainnya bisa memperburuk perdarahan karena obat tersebut mempengaruhi fungsi trombosit.
Untuk mengurangi nyeri, kepada penderita penyakit von Willebrand bisa diberikan asetaminofen karena obat ini tidak mengganggu fungsi trombosit.

Pemeriksaan laboratorium bisa menunjukkan bahwa jumlah trombosit normal tetapi waktu perdarahan menjadi lama.
Bisa dilakukan pemeriksaan untuk mengukur jumlah faktor von Willebrand di dalam darah. Faktor von Willebrand adalah protein yang membawa faktor VII, karena itu kadar faktor VII juga bisa menurun.

Jika terjadi perdarahan hebat, diberikan transfusi faktor pembekuan darah yang mengandung faktor von Willebrand.
Pada penyakit yang ringan, diberikan desmopressin untuk meningkatkan jumlah faktor von Willebrand, sehingga penderita bisa menjalani pembedahan atau prosedur gigi tanpa transfusi.


Disfungsi Trombosit Didapat

Beberapa penyakit yang bisa menyebabkan disfungsi trombosit:
# Gagal ginjal
# Leukemia
# Mieloma multipel
# Sirosis hati
# Lupus eritematosus sistemik.

Obat-obatan bisa menyebabkan disfungsi trombosit:
# Aspirin
# Tiklopidin
# Obat anti peradangan non-steroid (yang digunakan untuk artritis, nyeri dan terkilir)
# Penisilin dosis tinggi.

Pada sebagian besar kasus, kelainan fungsi trombosit yang terjadi tidak menyebabkan perdarahan yang hebat. (medicastore)


2 komentar:

  1. Thanks for the nice post. I have already bookmarked it.It was really a good read. I also think quality is vitally important! But saying that, your articles are always a fab read., Keep up the good work.

    Pinnacle cart

    BalasHapus
  2. Saya ingin tau lebih lanjut tentang faktor VII

    BalasHapus