| Kelainan Sel Plasma |
| Mieloma Multipel : Kanker Sel Plasma |
| Makroglobulinemia : Antibodi menjadi banyak?? |
| Kelainan Myeloproliferatif |
| Polisitemia Vera : Sel Darah Merah Jumlahnya Berle... |
Kelainan Sel Plasma
Sel plasma berasal dari limfosit (suatu jenis sel darah putih), yang secara normal menghasilkan antibodi untuk membantu tubuh melawan infeksi.
Terdapat ribuan jenis sel plasma, yang terutama ditemukan di dalam sumsum tulang dan kelenjar getah bening.
Setiap sel plasma membelah dan berkembangbiak untuk membentuk suatu kelompok (clone), yang terdiri dari sejumlah sel yang sama.
Sel-sel dari satu clone hanya menghasilkan satu jenis antibodi (imunoglobulin).
Pada kelainan sel plasma, satu clone sel plasma tumbuh secara berlebihan dan menghasilkan satu jenis molekul yang menyerupai antibodi dalam jumlah yang sangat banyak.
Karena sel-sel ini dan antibodi yang dihasilkannya tidak normal, maka mereka tidak membantu melindungi tubuh melawan infeksi. Selain itu pembentukan antibodi yang normal seringkali berkurang, sehingga penderita lebih mudah terkena infeksi.
Jumlah antibodi abnormal yang terus menerus bertambah ini menyusup dan merusak berbagai organ dan jaringan.
Pada monoclonal gammopathies of undetermined significance, sel-sel plasmanya abnormal tetapi tidak bersifat ganas.
Mereka menghasilkan sejumlah besar antibodi abnormal tetapi biasanya tidak menyebabkan masalah yang berarti.
Penyakit ini menetap selama beberapa tahun (sampai 25 tahun) dan tidak memerlukan pengobatan.
Penyakit ini lebih sering ditemukan pada usia lanjut.
Dengan penyebab yang tidak diketahui, pada 20-30% penderita, penyakit ini bisa berkembang menjadi mieloma multipel (suatu kanker sel plasma).
Makroglobulinemia juga bisa terjadi pada penderita penyakit ini.(medicastore)
Mieloma Multipel : Kanker Sel Plasma
Penyakit ini menyerang pria dan wanita, dan biasanya ditemukan pada usia diatas 40 tahun.
Tumor sel plasma (plasmasitoma) paling banyak ditemukan di tulang panggul, tulang belakang, tulang rusuk dan tulang tengkorak.
Kadang mereka ditemukan di daerah selain tulang, terutama di paru-paru dan organ reproduksit.
Sel plasma yang abnormal hampir selalu menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal dan pembentukan antobodi yang normal berkurang. Sebagai akibatnya, penderita lebih mudah terkena infeksi.
Pecahan dari antibodi yang abnormal seringkali terkumpul di ginjal, menyebabkan kerusakan dan kadang menyebabkan gagal ginjal.
Endapan dari pecahan antibodi di dalam ginjal atau organ lainnya bisa menyebabkan amiloidosis.
Pecahan antibodi abnormal di dalam air kemih disebut protein Bence-Jones.
PENYEBAB
Tidak diketahui.
GEJALA
Mieloma multipel seringkali menyebabkan nyeri tulang (terutama pada tulang belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang mudah patah.
Nyeri tulang biasanya merupakan gejala awal, tetapi kadang penyakit ini terdiagnosis setelah penderita mengalami:
- Anemia, karena sel plasma menggeser sel-sel normal yang menghasilkan sel darah merah di sumsum tulang
- Infeksi bakteri berulang, karena antibodi yang abnormal tidak efektif melawan infeksi
- Gagal ginjal, karena pecahan antibodi yang abnormal (protein Bence-Jones) merusak ginjal.
Kadang mieloma multipel mempengaruhi aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki dan hidung karena terjadi pengentalan darah (sindroma hiperviskositas).
Berkurangnya aliran darah ke otak bisa menyebabkan gejala neurologis berupa kebingungan, gangguan penglihatan dan sakit kepala.
DIAGNOSA
Beberapa pemeriksaan darah bisa membantu dalam mendiagnosis penyakit ini:
1. Hitung jenis darah komplit, bisa menemukan adanya anmeia dan sel darah merah yang abnormal
2. Laju endap sel darah merah (eritrosit) biasanya tinggi
3. Kadar kalsium tinggi, karena perubahan dalam tulang menyebabkan kalsium masuk ke dalam aliran darah.
Tetapi kunci dari pemeriksaan diagnostik untuk penyakit ini adalah elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis, yang merupakan pemeriksaan darah untuk menemukan dan menentukan antibodi abnormal yang merupakan tanda khas dari mieloma multipel.
Antibodi ini ditemukan pada sekitar 85% penderita.
Elektroforesisi air kemih dan imunoelektroforesis juga bisa menemukan adanya protein Bence-Jones, pada sekitar 30-40% penderita.
Rontgen seringkali menunjukkan pengeroposan tulang (osteoporosis).
Biopsi sumsum tulang menunjukkan sejumlah besar sel plasma yang secara abnormal tersusun dalam barisan dan gerombolan; sel-sel juga tampak abnormal.
PENGOBATAN
Pengobatan ditujukan untuk:
- mencegah atau mengurangi gejala dan komplikasi
- menghancurkan sel plasma yang abnormal
- memperlambat perkembangan penyakit.
Obat pereda nyeri (analgetik) yang kuat dan terapi penyinaran pada tulang yang terkena, bisa mengurangi nyeri tulang.
Penderita yang memiliki protein Bence-Jones di dalam air kemihnya harus minum banyak-banyak untuk mengencerkan air kemih dan membantu mencegah dehidrasi, yang bisa menyebabkan terjadinya gagal ginjal.
Penderita harus tetap aktif karena tirah baring yang berkepanjangan bisa mempercepat terjadinya osteoporosis dan menyebabkan tulang mudah patah.
Tetapi tidak boleh lari atau mengangkat beban berat karena tulang-tulangnya rapuh.
Pada penderita yang memiliki tanda-tanda infeksi (demam, menggigil, daerah kemerahan di kulit) diberikan antibiotik.
Penderita dengan anemia berat bisa menjalani transfusi darah atau mendapatkan eritropoietin (obat untuk merangsang pembentukan sel darah merah).
Kadar kalsium darah yang tinggi bisa diobati dengan prednison dan cairan intravena, dan kadang dengan difosfonat (obat untuk menurunkan kadar kalsium).
Allopurinol diberikan kepada penderita yang memiliki kadar asam urat tinggi.
Kemoterapi memperlambat perkembangan penyakit dengan membunuh sel plasma yang abnormal.
Yang paling sering digunakan adalah melfalan dan siklofosfamid.
Kemoterapi juga membunuh sel yang normal, karena itu sel darah dipantau dan dosisnya disesuaikan jika jumlah sel darah putih dan trombosit terlalu banyak berkurang.
Kortikosteroid (misalnya prednison atau deksametason) juga diberikan sebagai bagian dari kemoterapi.
Kemoterapi dosis tinggi dikombinasikan dengan terapi penyinaran masih dalam penelitian.
Pengobatan kombinasi ini sangat beracun, sehingga sebelum pengobatan sel stem harus diangkat dari darah atau sumsum tulang penderita dan dikembalikan lagi setelah pengobatan selesai.
Biasanya prosedur ini dilakukan pada penderita yang berusia dibawah 50 tahun.
Pada 60% penderita pengobatan memperlambat perkembangan penyakit.
Penderita yang memberikan respon terhadap kemoterapi bisa bertahan sampai 2-3 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.
Kadang penderita yang bertahan setelah menjalani pengobatan, bisa menderita leukemia atau jaringan fibrosa (jaringan parut) di sumsum tulang.
Komplikasi lanjut ini mungkin merupakan akibat dari kemoterapi dan seringkali menyebabkan anemia berat dan meningkatkan kepekaan penderita terhadap infeksi.(medicastore)
Makroglobulinemia : Antibodi menjadi banyak??
Makroglobulinemia dihasilkan oleh sekelompok limfosit dan sel plasma yang abnormal dan ganas.
Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria dan rata-rata pada usia 65 tahun.
PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.
GEJALA
Banyak penderita yang tidak menunjukkan gejala.
Penderita lainnya memiliki darah yang mengental (sindroma hiperviskositas) karena banyaknya jumlah makroglobulin, disertai berkurangnya aliran darah ke kulit, jari tangan, jari kaki dan hidung.
Gejala lainnya adalah:
- perdarahan abnormal dari kulit dan selaput lendir (misalnya lapisan mulut, hidung dan saluran pencernaan)
- kelelahan
- kelemahan
- sakit kepala
- pusing
- koma.
Pengentalan darah juga bisa mempengaruhi jantung dan menyebabkan peningkatan tekanan dalam otak.
Pembuluh darah kecil di belakang mata bisa tersumbat dan bisa mengalami perdarahan, menyebabkan kerusakan retina dan gangguan penglihatan.
Terdapat pembesaran kelenjar getah bening, ruam kulit, pembesaran hati dan limfa, infeksi bakteri berulang dan anemia.
Makroglobulinemia seringkali menyebabkan krioglobulinemia, suatu keaddan yang ditandai dengan krioglobulin, yang merupakan antibodi abnormal yang membeku di dalam darah jika didinginkan dibawah suhu tubuh dan akan larut jika dihangatkan.
Penderita krioglobulinemia menjadi sangat peka terhadap dingin atau mengalami fenomena Raynaud, dimana tangan dan kakinya menjadi sangat nyeri dan warnanya menjadi keputihan jika terpapar oleh dingin.
DIAGNOSA
Pemeriksaan darah menunjukkan adanya kelainan:
- jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit rendah
- laju endah darah tinggi
- tes pembekuan darah memberikan hasil abnormal
- ditemukan krioglobulin.
Protein Bence-Jones (pecahan antibodi yang abnormal) ditemukan di dalam air kemih.
Pemeriksaan diagnostik yang paling bermakna adalah elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis, yang bisa menemukan sejumlah besar makroglobulin abnormal di dalam contoh darah.
Rontgen bisa menunjukkan adanya pengeroposan tulang (osteoporosis).
Biopsi sumsum tulang bisa menunjukkan adanya peningkatan jumlah limfosit dan sel plasma, yang membantu memperkuat diagnosis.
PENGOBATAN
Plasmaferesis dilakuakan pada penderita yang darahnya mengental.
Pada prosedur ini, darah penderita dikeluarkan, kemudian antibodi yang abnormal dibuang dan sel darah merah dikembalikan kepada penderita.
Kemoterapi (biasanya menggunakan klorambusil) bisa memperlambat pertumbuhan sel plasma yang abnormal tetapi tidak menyembuhkan penyakit ini.
Bisa juga digunakan melfalan atau siklofosfamid.
PROGNOSIS
Perjalanan penyakit ini berbeda-beda pada setiap penderitanya.
Walalupun tanpa pengobatan, banyak penderita yang bertahan hidup selama 5 tahun atau lebih. (medicastore)
Polisitemia Vera : Sel Darah Merah Jumlahnya Berlebihan
Kelainan ini jarang terjadi, hanya mengenai lima dari sejuta orang.
Rata-rata terdiagnosis pada usia 60 tahun, tetapi bisa terjadi pada usia yang lebih muda.
PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.
GEJALA
Sel darah merah yang berlebihan akan menambah volume darah dan menyebabkan darah menjadi lebih kental sehingga lebih sulit mengalir melalui pembuluh darah yang kecil (hiperviskositas).
Jumlah sel darah merah bisa meningkat jauh sebelum timbulnya gejala.
Gejala awalnya seringkali berupa lemah, lelah, sakit kepala, pusing dan sesak nafas.
Bisa terjadi gangguan penglihatan dan penderita bisa memiliki bintik buta atau bisa melihat kilatan cahaya.
Perdarahan pada gusi dan sayatan kecil sering terjadi, dan kulit (terutama kulit wajah) tampak kemerahan.
Penderita bisa merasakan gatal di seluruh tubuh, terutama setelah mandi air hangat.
Kaki dan panas terasa panas (seperti terbakar) dan kadang tulang terasa nyeri.
Bisa terjadi pembesaran hati dan limpa, yang menyebabkan sakit perut tumpul yang hilang timbul.
KOMPLIKASI
Kelebihan sel darah merah bisa berhubungan degnan komplikasi lainnya:
- ulkus gastrikum
- batu ginjal
- bekuan darah di dalam vena dan arteri yang bisa menyebabkan serangan jantung dan stroke dan bisa menyumbat aliran darah ke lengan dan tungkai.
Kadang polisitemia vera berkembang menjadi leukemia.
DIAGNOSA
Polisitemia vera dapat terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan untuk alasan lain, bahkan sebelum penderita menunjukkan gejala-gejalanya.
Kadar hemoglobin (protein pembawa oksigen di dalam sel darah merah) dan hematokrit (persentase sel darah merah dalam volume darah total) tinggi. Hematokrit lebih dari 54% pada pria dan lebih dari 49% pada wanita bisa menunjukkan polisitemia, tetapi diagnosis tidak bisa ditegakkan hanya berdasarkan nilai hematokrit saja.
Untuk memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan sel darah merah yang telah diberi label zat radioaktif, yang bisa menentukan jumlah sel darah merah total di dalam tubuh.
Kadang dilakukan biopsi sumsum tulang.
Nilai hematokrit yang tinggi juga bisa menunjukkan polisitemia relatif, dimana jumlah sel darah merahnya normal tetapi jumlah ciaran di dalam darah adalah rendah.
Kelebihan sel darah merah karena keadaaan lainnya selain polisitemia vera disebut polisitemia sekunder; seperti yang terjadi pada rendahnya kadar oksigen dalam darah yang merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah merah.
Karena itu peningkatan jumlah sel darah merah bisa terjadi pada:
- penderita penyakit paru-paru menahun atau penyakit jantung
- perokok
- orang yang tinggal di daerah pegunungan.
Untuk membedakan polisitemia vera dari polisitemia sekunder, dilakukan pengukuran kadar oksigen di dalam contoh darah arteri. Jika kadar oksigen rendah, berarti itu adalah suatu polisitemia sekunder.
Kadar eritripoietin (hormon yang merangsang pembentukan sel darah merah oleh sumsum tulang) dalam darah juga bisa diukur.
Kadar yang sangat rendah ditemukan pada penderita polisitemia vera, sedangkan pada polisitemia vera kadarnya normal atau tinggi.
Kadang kista di hati atau ginjal dan tumor di ginjal atau otak menghasilkan eritropoietin, sehingga penderitanya bisa memiliki kadar eritropoietin yang tinggi dan bisa menderita polisitemia sekunder.
PENGOBATAN
Tujuan pengobatan adalah untuk memperlambat pembentukan sel darah merah dan mengurangi jumlah sel darah merah.
Biasanya darah diambil dari tubuh dengan prosedur yang disebut flebotomi. Sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darh diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan.
Pada beberapa penderita, pembentukan sel darah merah di sumsum tulang bertambah cepat, sehingga jumlah trombosit di dalam darah meningkat atau limpa dan hatinya membesar.
Flebotomi juga menyebabkan bertambahnya jumlah trombosit dan tidak menyebabkan berkurangnya ukuran organ tubuh, sehingga penderita memerlukan kemoterapi untuk menekan pembentukan sel darah. Biasanya diberikan obat antikanker hidroksiurea.
Obat lainnya bisa mengendalikan beberapa gejala:
- antihistamin bisa membantu mengurangi gatal
- aspirin bisa mengurangi rasa panas di tangan dan kaki, juga mengurangi nyeri tulang.
PROGNOSIS
Tanpa pengobatan, sekitar 50% penderita dengan gejala akan meninggal dalam waktu kurang dari 2 tahun.
Dengan pengobatan, mereka hidup sampai 15-20 tahun kemudian.(medicastore)
Tidak ada komentar:
Posting Komentar