Selasa, 30 Oktober 2012

Kelainan Sel Darah Putih


Neutropenia : Karena Anemia, dll
Limfositopenia : Jumlah Limfosit rendah karena kan...
Kelainan Monosit... Karena Infeksi
Eosinofilia : Jumlah tinggi..adanya alergen
Penyakit Hodgkin : Kanker Getah Bening
Limfoma Non-Hodgkin
Limfoma Burkitt
Mikosis Fungoides


Neutropenia : Karena Anemia, dll

Neutropenia adalah jumlah neutrofil yang sangat sedikit dalam darah.

Neutrofil merupakan sistem pertahan seluler yang utama dalam tubuh untuk melawan bakteri dan jamur.
Neutrofil juga membantu penyembuhan luka dan memakan sisa-sisa benda asing.

Pematangan neutrofil dalam sumsum tulang memerlukan waktu selama 2 minggu.
Setelah memasuki aliran darah, neutrofil mengikuti sirkulasi selama kurang lebih 6 jam, mencari organisme penyebab infeksi dan benda asing lainnya.


Jika menemukannya, neutrofil akan pindah ke dalam jaringan, menempelkan dirinya kepada benda asing tersebut dan menghasilkan bahan racun yang membunuh dan mencerna benda asing tersebut.

Reaksi ini bisa merusak jaringan sehat di daerah terjadinya infeksi.

Keseluruhan proses ini menghasilkan respon peradangan di daerah yang terinfeksi, yang tampak sebagai kemerahan, pembengkakan dan panas.

Neutrofil biasanya merupakan 70% dari seluruh sel darah putih, sehingga penurunan jumlah sel darah putih biasanya juga berarti penurunan dalam jumlah total neutrofil.
Jika jumlah neutrofil mencapai kurang dari 1.000 sel/mikroL, kemungkinan terjadinya infeksi sedikit meningkat; jika jumlahnya mencapai kurang dari 500 sel/mikroL, resiko terjadinya infeksi akan sangat meningkat.
Tanpa kunci pertahan neutrofil, seseorang bisa meninggal karena infeksi.

PENYEBAB

Neutropenia memiliki banyak penyebab.
Penurunan jumlah neutrofil bisa disebabkan karena berkurangnya pembentukan neutrofil di sumsum tulang atau karena penghancuran sejumlah besar sel darah putih dalam sirkulasi.

Anemia aplastik menyebabkan neutropenia dan kekurangan jenis sel darah lainnya.
Penyakit keturunan lainnya yang jarang terjadi, seperti agranulositosis genetik infantil dan neutropenia familial, juga menyebabkan berkurangnya jumla sel darah putih.

Pada neutropenia siklik (suatu penyakit yang jarang), jumlah neutrofil turun-naik antara normal dan rendah setiap 21-28 hari; jumlah neutrofil bisa mendekati nol dan kemudian secara spontan kembali ke normal setelah 3-4 hari.
Pada saat jumlah neutrofilnya sedikit, enderita penyakit ini cenderung mengalami infeksi.

Beberapa penderita kanker, tuberkulosis, mielofibrosis, kekurangan viatamin B12 dan kekurangan asam folat mengalami neutropenia.
Obat-obat tertentu, terutama yang digunakan untuk mengobati kanker (kemoterapi), bisa mengganggu kemampuan sumsum tulang dalam membentuk neutrofil.
Obat-obatan yang bisa menyebabkan neutropenia:

1. Antibiotik (penisilin, sulfonamid, kloramfenikol)
2. Anti-kejang
3. Obat anti-tiroid
4. Kemoterapi untuk kanker
5. Garam emas
6. Fenotiazin.


Pada infeksi bakteri tertentu, beberapa penyakit alergi, beberapa penyakit autoimun dan beberapa pengobatan; penghancuran neutrofil lebih cepat daripada pembentukannya.

Pada pembesaran limpa (misalnya pada sindroma Felty, malaria atau sarkoidosis), bisa terjadi penurunan jumlah neutrofil karena neutrofil terperangkap dan dihancurkan dalam limpa yang membesar.

GEJALA

Neutropenia dapat terjadi secara tiba-tiba dalam beberapa jam atau beberapa hari (neutropenia akut) atau bisa berlangsung selama beberapa bulan atau beberapa tahun (neutropenia kronik).
Neutropenia tidak mempunyai gejala yang spesifik, sehingga cenderung tidak diperhatikan sampai terjadinya infeksi.

Pada neutropenia akut, bisa terjadi demam dan luka terbuka (ulkus, borok) yang terasa nyeri di sekitar mulut dan anus.
Yang akan diikuti oleh pneumonia bakteri dan infeksi lainnya.

Pada neutropenia kronik, perjalanan penyakitnya tidak terlalu berat jika jumlah neutrofilnya tidak terlalu rendah.

DIAGNOSA

Jika seseorang mengalami infeksi yang berulang atau infeksi yang tidak biasa, maka dicurigai suatu neutropenia dan dilakukan hitung jenis darah komplit untuk menegakkan diagnosis.
Jumlah neutrofil yang sedikit menunjukkan neutropenia.

Selanjutnya dicari penyebab dari neutropenia.
Dilakukan aspirasi atau biopsi sumsum tulang.
Contoh sumsum tulang diperiksa dibawah mikroskop untuk menentukan keadaan sumsum tulang, jumlah prekursor neutrofil dan jumlah sel darah putih.

Dengan menentukan jumlah se prekursor dan pematangannya, bisa diperkirakan waktu yang diperlukan untuk mengembalikan jumlah neutrofil ke angka yang normal.
Jika jumlah sel prekursornya berkurang, neutrofil yang baru tidak dkan muncul dalam aliran darah dalam waktu 2 minggu atau lebih; jika jumlahnya cukup dan pematangannya normal, maka neutrofil yang baru akanmuncul dalam aliran darah dalam waktu beberapa hari.

Kadang pemeriksaan sumsum tulang bisa menemukan adanya penyakit lain, seperti leukemia atau kanker sel darah lainnya.

PENGOBATAN

Pengobatan neutropenia tergantung kepada penyebab dan beratnya penyakit.
Obat-obatan yang mungkin menyebabkan neutropenia dihentikan pemakaiannya.

Kadang sumsum tulang sembuh dengan sendirinya, tidak memerlukan pengobatan.
Penderita neutropenia ringan (memiliki lebih dari 500 neutrofil/mikroL darah), biasanya tidak menunjukkan gejala dan tidak memerlukan pengobatan.

Pada neutropenia berat (memiliki kurang dari 500 sel/mikroL darah) bisa segera terjadi infeksi karena tubuh tidak mampu melawan organisme penyebab infeksi.
Jika terjadi infeksi, penderita harus dirawat di rumah sakit dan segera diberi antibiotik yang kuat, bahkan sebelum penyebab dan daerah yang terkena infeksi ditemukan.
Demam (gejala yang biasanya menunjukkan adanya infeksi pada penderita neutropenia) merupakan pertanda penting yang memerlukan pertolongan medis segera.

Faktor pertumbuhan yang merangsang pembentukan sel darah putih, terutama granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) dan granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF), kadang bisa membantu.
Pengobatan ini bisa mengurangi episode neutropeni pada neutropenia siklik.

Jika penyebabnya adalah reaksi alergi atau reaksi autoimun, diberikan kortikosteroid.

Globulin anti-timosit atau jenis terapi imunosupresif (terapi yang menekan aktivitas sistem kekebalan) lainnyabisa digunakan jika dicurigai suatu penyakit autoimun (misalnya anemia aplastik tertentu).

Jika neutrofil terperangkap dalam limpa yang membesar, maka pengangkatan limpa bisa meningkatkan jumlah neutrofil.

Jika terapi imunosupresif gagal, penderia anemia aplastik mungkin perlu menjalani pencangkokan sumsum tulang.
Pencangkokan sumsum tulang bisa menimbulkan efek racun yang berarti, memerlukan perawatan rumah sakit jangka panjang dan hanya bisa dilakukan pada keadaan tertentu.
Biasanya untuk neutropenia saja tidak dilakukan pencangkokan sumsum tulang. (medicastore)



Limfositopenia : Jumlah Limfosit rendah karena kanker, dll

Limfositopenia adalah jumlah limfosit yang rendah di dalam darah (dibawah 1.500 sel/mikroL darah pada dewasa atau dibawah 3.000 sel/mikroL pada anak-anak).

Dalam keadaan normal, jumlah limfosit mencapai 15-40% dari sel darah putih dalam aliran darah.


Limfosit merupakan pusat sistem kekebalan:


1. Melindungi tubuh dari infeksi virus
2. Membantu sel lainnya untuk melindungi tubuh dari infeksi bakteri dan jamur
3. Berubah menjadi sel yang membentuk antibodi (sel plasma)
4. Melawan kanker
5. Membantu mengatur aktivitas sel lainnya dalam sistem kekebalan.


2 jenis utama dari limfosit adalah limfosit B (disebut juga sel B) dan limfosit T (disebut juga sel T).
Sel B berasal dari sumsum tulang dan matang di dalam sumsum tulang; sedangkan sel T berasal dari sumsum tulang, tetapi proses pematangannya tejadi di dalam kelenjar timus.

Sel B berubah menjadi sel plasma, yang menghasilkan antibodi.
Antibodi membantu tubuh menghancurkan sel-sel yang abnormal dan organisme penyebab infeksi (misalnya bakteri, virus dan jamur).

Sel T dibagi menjadi 3 kelompok:
- sel T-pembunuh, yang mengenali dan menghancurkan sel abnormal atau sel yang terinfeksi
- sel T-penolong, yang membantu sel lainnya untuk menghancurkan organisme penyebab infeksi
- sel T-penekan, yang menekan aktivitas limfosit lainnya sehingga mereka tidak menghancurkan jaringan yang normal.

PENYEBAB

Limfositopenia dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit dan keadaan.

Jumlah limfosit dapat berkurang dengan segera pada saat sress berat dan selama pengobatan kortikosteroid (misalnya prednison), kemoterapi untuk kanker dan terapi penyinaran.

Penyakit yang dapat menyebabkan limfositopenia:

1. Kanker (leukemia, limfoma, penyakit Hodgkin)
2. Artritis rematoid
3. Lupus eritematosus sistemik
4. Infeksi kronik
5. Penyakit keturunan yang jarang terjadi (agamaglobulinemia tertentu, sindroma DiGeorge, sindroma Wiskott-Aldrich, sindroma imunodefisiensi gabungan yang berat, ataksia-telangiektasi)
6. AIDS
7. Beberapa infeksi virus.


GEJALA

Penurunan jumlah limfosit yang sangat drastis bisa menyebabkan timbulnya infeksi karena virus, jamur dan parasit.

DIAGNOSA

Berkurangnya jumlah limfosit mungkin tidak menyebabkan penurunan yang berarti dalam jumlah total sel darah putih, karena limfosit menempati proporsi yang relatif kecil dari sel darah putih.
Limfositopenianya sendiri tidak menimbulkan gejala dan biasanya ditemukan pada hitung jenis darah komplit yang dilakukan untuk mendiagnosis penyakit lain.

Dengan teknologi laboratorium yang canggih, bisa diketahui adanya perubahan jumlah jenis limfosit tertentu.
Sebagai contoh, berkurangnya jumlah limfosit yang dikenal sebagai sel T4 merupakan salah satu cara untuk mengukur progresivitas dari AIDS.

PENGOBATAN

Pengobatan tergantung kepada penyebabnya.

Limfositopenia karena obat-obatan, biasanya akan mereda dalam beberapa hari setelah pemakaian obat dihentikan.

Jika penyebabnya adalah AIDS, biasanya hanya sedikit yang bisa dilakukan untuk meningkatkan jumlah limfosit, meskipun obat tertentu (misalnya AZT atau zidovudin dan ddI atau didanosin) bisa meningkatkan jumlah sel T-penolong.

Jika terjadi kekurangan limfosit B, maka konsentrasi antibodi dalam darah bisa turun dibawah normal.
Pada keadaan ini, diberikan gamma globulin untuk membantu mencegah infeksi.

Jika terjadi infeksi diberikan antibiotik, anti-jamur atau anti-virus untuk melawan organisme penyebabnya. (medicastore)



Kelainan Monosit... Karena Infeksi

Monosit bekerja sama dengan sel darah putih lainnya untuk membuang jaringan yang rusak atau mati, menghancurkan sel-sel kanker dan mengatur kekebalan melawan bahan-bahan asing.


Monosit dibuat di sumsum tulang dan masuk ke dalam aliran darah.

Dalam beberapa jam, monosit akan berpindah ke dalam jaringan dimana mereka mengalami pematangan menjadi makrofag, yang merupakan sel pemangsa (fagosit) dari sistem kekebalan.

Makrofag tersebar di seluruh tubuh, tetapi terdapat dalam jumlah yang sangat banyak di dalam paru-paru, hati, limpa, sumsum tulang dan lapisan pada rongga tubuh yang utama; dan bertahan selama beberapa bulan.

PENYEBAB

Infeksi tertentu (misalnya tuberkulosis), kanker dan kelainan sistem kekebalan bisa meningkatkan jumlah monosit.

Pada penyakit keturunan, seperti penyakit Gaucher dan penyakit Niemann-Pick, sel-sel sisa berkumpul di dalam makrofag sehingga makrofag mengalami kelainan fungsi.(medicastore)



Eosinofilia : Jumlah tinggi..adanya alergen

Eosinofilia adalah jumlah eosinofil yang sangat tinggi di dalam darah.

Eosinofilia bukan merupakan suatu penyakit, tetapi merupakan respon terhadap suatu penyakit.
Peningkatan jumlah eosinofil dalam darah biasanya menunjukkan respon yang tepat terhadap sel-sel abnormal, parasit atau bahan-bahan penyebab reaksi alergi (alergen).

Setelah dibuat di dalam sumsum tulang, eosinofil akan memasuki aliran darah dan tinggal dalam darah hanya beberapa jam, kemudian masuk ke dalam jaringan di seluruh tubuh.


Jika suatu bahan asing masuk ke dalam tubuh, akan terdeteksi oleh limfosit dan neutrofil, yang akan melepaskan bahan untuk menarik eosinofil ke daerah ini.

Eosinofil kemudian melepaskan bahan racun yang dapat membunuh parasit dan menghancurkan sel-sel yang abnormal.

SINDROMA HIPER-EOSINOFILIK IDIOPATIK

Sindoma hiper-eosinofilik idiopatik adalah suatu penyakit dimana jumalh eosinofil meningkat sampai lebih dari 1.500 sel/mikroL darah selama lebih dari 6 bulan tanpa penyebab yang jelas.

Penyakit ini bisa mengenai usia berapapun, tetapi lebih sering menyerang pria diatas 50 tahun.

Peningkatan jumlah eosinofil bisa merusak jantung, paru-paru, hati, kulit dan sistem saraf.
Misalnya jantung bisa mengalami peradangan (suatu keadaan yang disebut endokarditis Löffler), yang menyebabkan terbentuknya bekuan darah, gagal jantung, serangan jantung atau kelainan fungsi katup jantung.

Gejalanya tergantung kepada organ mana yang mengalami kerusakan.
Gejalanya bisa berupa:
- penurunan berat badan
- demam
- keringat pada malam hari
- kelelahan menyeluruh
- batuk
- nyeri dada
- pembengkakan
- sakit perut
- ruam kulit
- kelemahan
- linglung
- koma.

Diagnosis ditegakkan jika peningkatan jumlah eosinofil yang bersifat menetap ditemukan pada orang-orang yang memiliki gejala-gejala tersebut.

Sebelum dimulainya pengobatan, harus yakin bahwa penyebabnya bukan infeksi parasit ataupun suatu reaksi alergi.

Tanpa pengobatan, biasanya lebih dari 80% penderita meninggal dalam waktu 2 tahun.
Dengan pengobatan, lebih dari 80% penderita yang bisa bertahan hidup.

Penyebab utama dari kematian adalah kerusakan jantung.
Beberapa penderita tidak memerlukan pengobatan selain pengawasan ketat selama 3-6 bulan; sedangkan sebagian besar penderita memerlukan pengobatan dengan prednison atau hidroksiurea.

Jika pengobatan ini gagal, digunakan obat lainnya yang bisa digabungkan dengan suatu prosedur untuk membuang eosinofil dari darah (leukoferesis).


SINDROMA EOSINOFILIA-MIALGIA

Sindroma eosinofilia-mialgia adalah sutu penyakit dimana eosinofilia disertai dengan nyeri otot, kelelahan, pembengkakan, nyeri sendi, batuk, sesak nafas, ruam kulit dan kelainan neurologis.

Sindroma ini muncul pada awal tahun1990, yaitu pada orang-orang yang mengkonsumsi sejumlah besar triptofan, yang merupakan suatu produk toko makanan sehat yang populer, yang kadang dianjurkan oleh dokter untuk menambah tidur.
Kemungkinan penyebabnya adalah pencemaran pada produk tersebut, bukan triptofannya sendiri.

Sindroma ini bisa berlangsung selama beberapa minggu sampai beberapa bulan setelah pemakaian triptofan dihentikan dan bisa menyebabkan kerusakan saraf yang menetap, bahkan kematian.

Obatnya tidak diketahui, biasanya penderita dianjurkan untuk menjalani rehabilitisi fisik.(medicastore)



Penyakit Hodgkin : Kanker Getah Bening

Limfoma adalah suatu kanker (keganasan) dari sistem limfatik (getah bening).

Sistem limfatik membawa tipe khusus dari sel darah putih yang disebut limfosit melalui suatu jaringan dari saluran tubuler (pembuluh getah bening) ke seluruh jaringan tubuh, termasuk sumsum tulang.
Tersebarnya jaringan ini merupakan suatu kumpulan limfosit dalam nodus limfatikus yang disebut kelenjar getah bening.


Limfosit yang ganas (sel limfoma) dapat bersatu menjadi kelenjar getah bening tunggal atau dapat menyebar di seluruh tubuh, bahkan hampir di semua organ.


Dua tipe utama dari limfoma adalah Limfoma Hodgkin (yang lebih sering disebut Penyakit Hodgkin) dan Limfoma Non Hodgkin.
Limfoma Burkitt dan mikosis fungoides termasuk ke dalam jenis Limfoma Non Hodgkin.

Penyakit Hodgkin (Limfoma Hodgkin) adalah suatu jenis limfoma yang dibedakan berdasarkan jenis sel kanker tertentu yang disebut sel Reed-Stenberg, yang memiliki tampilan yang khas dibawah mikroskop.
Sel Reed-Sternberg memiliki limfositosis besar yang ganas yang lebih besar dari satu inti sel. Sel-sel tersebut dapat dilihat pada biopsi yang diambil dari jaringan kelenjar getah bening, yang kemudian diperiksa dibawah mikroskop.

Penyakit Hodgkin diklasifikasikan ke dalam empat kelompok berdasarkan karakteristik dasar jaringan yang terlihat dibawah mikroskop.

Jenis Penyakit Hodgkin

Jenis
Gambaran Mikroskopik
Kejadian
Perjalanan Penyakit
Limfosit Predominan
Sel Reed-Stenberg sangat sedikit tapi ada banyak limfosit
3% dari kasus
Lambat
Sklerosis Noduler
Sejumlah kecil sel Reed-Stenberg & campuran sel darah putih lainnya;
daerah jaringan ikat fibrosa
67% dari kasus
Sedang
Selularitas Campuran
Sel Reed-Stenberg dalam jumlah yang sedang & campuran sel darah putih lainnya
25% dari kasus
Agak cepat
Deplesi Limfosit
Banyak sel Reed-Stenberg & sedikit limfosit
jaringan ikat fibrosa yang berlebihan
5% dari kasus
Cepat


PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui, walaupun beberapa ahli menduga bahwa penyebabnya adalah virus, seperti virus Epstein Barr.
Penyakit ini tampaknya tidak menular.

Di Amerika, 6000-7000 kasus baru dari penyakit Hodgkin terjadi setiap tahunnya.
Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria.

Penyakit Hodgkin bisa muncul pada berbagai usia, tetapi jarang terjadi sebelum usia 10 tahun.
Paling sering ditemukan pada usia diantara 15-34 tahun dan diatas 60 tahun.

GEJALA

Penyakit Hodgkin biasanya ditemukan jika seseorang mengalami pembesaran kelenjar getah bening, paling sering di leher,tapi kadang-kadang di ketiak dan pangkal paha.
Walaupun biasanya tidak nyeri, pembesaran tersebut bisa menimbulkan nyeri dalam beberapa jam setelah penderita meminum alkohol dalam jumlah yang banyak.

Kadang pembesaran kelenjar getah bening berada jauh di dalam dada atau perut, yang biasanya tidak nyeri dan ditemukan secara tidak terduga pada pemeriksaan rontgen dada atau CT scan untuk keperluan lain.

Gejala lainnya adalah demam, berkeringat di malam hari dan penurunan berat badan.
Beberapa penderita mengalami demam Pel-Ebstein, dimana suhu tubuh meinggi selama beberapa hari yang diselingi dengan suhu normal atau di bawah normal selama beberapa hari atau beberapa minggu.

Gejala lainnya timbul berdasarkan lokasi pertumbuhan sel-sel limfoma.

Gejala dari Penyakit Hodgkin
Gejala
Penyebab
Berkurangnya jumlah sel darah merah (menyebabkan anemia, sel darah putih & trombosit
kemungkinan nyeri tulang
Limfoma sedang menyebar ke sumsum tulang
Hilangnya kekuatan otot
suara serak
Pembesaran kelenjar getah bening menekan saraf di tulang belakang atau saraf pita suara
Sakit kuning (jaundice
Limfoma menyumbat aliran empedu dari hati
Pembengkakan wajah, leher & alat gerak atas
(sindroma vena kava superior)
Pembesaran kelenjar getah bening menyumbat aliran darah dari kepala ke jantung
Pembengkakan tungkai dan kaki
Limfoma menyumbat aliran getah bening dari tungkai
Keadaan yang menyerupai pneumonia
Limfoma menyebar ke paru-paru
Berkurangnya kemampuan untuk melawan infeksi & meningkatnya kecenderungan mengalami infeksi karena jamur & virus
Penyakit sedang menyebar


DIAGNOSA

Pada penyakit Hodgkin, kelenjar getah bening biasanya membesar secara perlahan dan tidak menimbulkan nyeri, tanpa adanya infeksi.
Jika pembesaran ini berlangsung selama lebih dari 1 minggu, maka akan dicurigai sebagai penyakit Hodgkin, terutama jika disertai demam, berkeringat di malam hari dan penurunan berat badan.

Kelainan dalam hitung jenis sel darah dan pemeriksan darah lainnya bisa memberikan bukti yang mendukung.
Tetapi untuk menegakkan diagnosis, harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening yang terkena, untuk menemukan adanya sel Reed-Sternberg.

Stadium Penyakit Hodgkin.

Sebelum pengobatan dimulai, harus ditentukan luasnya penyebaran limfoma atau stadium dari penyakit ini.
Penyakit ini dikelompokkan menjadi 4 stadium berdasarkan penyebaran dan gejalanya.
Pemilihan pengobatan dan prognosisnya tergantung kepada stadium penyakit ini.

Keempat stadium dikelompokkan lagi menjadi A (tidak adanya) atau B (adanya) satu atau lebih dari gejala berikut:
- demam yang penyebabnya tidak diketahui (lebih dari 37,8° Celsius selama 3 hari berturut-turut)
- keringat malam
- penurunan berat badan yang tidak diketahui penyebabnya sebanyak lebih dari 10% berat badan sebelumnya dalam waktu 6 bulan.

Beberapa prosedur digunakan untuk menentukan stadium dan menilai penyakit Hodgkin:

1. Pemeriksaan rontgen dada membantu menemukan adanya pembesaran kelenjar di dekat jantung
2. Limfangiogram bisa menggambarkan kelenjar getah bening yang jauh di dalam perut dan panggul
3. CT scan lebih akurat dalam menemukan pembesaran kelenjar getah bening atau penyebaran limfoma ke hati dan organ lainnya
4. Skening gallium bisa digunakan untuk menentukan stadium dan menilai efek dari pengobatan
5. Laparatomi (pembedahan ntuk memeriksa perut) kadang diperlukan untuk melihat penyebaran limfoma ke perut.

Stadium & Prognosis Penyakit Hodgkin

Stadium
Penyebaran penyakit
Kemungkin untuk sembuh
(angka harapan hidup selama 15 tahun tanpa penyakit lebih lanjut)
I
Terbatas ke kelenjar getah bening dari satu bagian tubuh
(misalnya leher bagian kanan)
Lebih dari 95%
II
Mengenai kelenjar getah bening dari 2 atau lebih daerah pada sisi yang sama dari diafragma, diatas atau dibawahnya
(misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan ketiak)
90%
III
Mengenai kelenjar getah bening diatas & dibawah diafragma
(misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan selangkangan)
80%
IV
Mengenai kelenjar getah bening dan bagian tubuh lainnya
(misalnya sumsum tulang, paru-paru atau hati
60-70%


PENGOBATAN

2 jenis pengobatan yang efektif untuk penyakit Hodgkin adalah terapi penyinaran dan kemoterapi.
Dengan salah satu atau kedua pengobatan tersebut, sebagian besar penderita bisa disembuhkan.

Terapi penyinaran sendiri menyembuhkan sekitar 90% penderita stadium I atau II.
Pengobatan biasanya dilakukan selama 4-5 minggu, penderita tidak perlu dirawat.
Penyinaran ditujukan kepada daerah yang terkena dan kelenjar getah bening di sekitarnya.
Kelenjar getah bening di dada yang sangat membesar diobati dengan terapi penyinaran yang biasanya mendahului atau mengikuti kemoterapi. Dengan pendekatan ini, 85% penderita bisa disembuhkan.

Pengobatan untuk stadium III bervariasi, tergantung kepada keadaan.
Jika tanpa gejala, kadang terapi penyinaran saja sudah mencukupi. Tetapi hanya 65-75% penderita yang sembuh. Penambahan kemoterapi akan meningkatkan kemungkinan untuk sembuh sampai 75-80%.
Jika pembesaran kelenjar getah bening disertai dengan gejala lainnya, maka digunakan kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran. Angka kesembuhan berkisar diantara 70-80%.

Pada stadium IV digunakan kombinasi dari obat-obat kemoterapi.
2 kombinasi tradisional adalah:
- MOPP (mekloretamin, vinkristin/onkovin, prokarbazin dan prednison)
- ABVD (doksorubisin/adriamisin, bleomisin, vinblastin dan dakarbazin).
Setiap siklus kemoterapi berlangsung selama 1 bulan, dengan waktu pengobatan total adalah 6 bulan atau lebih.
Bisa juga digunakan kombinasi obat lainnya.
Pengobatan ini memberikan angka kesembuhan lebih dari 50%.

Kemoterapi memiliki efek samping yang serius, yaitu bisa menyebabkan:
- kemandulan sementara atau menetap
- meningkatnya kemungkinan menderita infeksi
- kerontokan rambut yang bersifat sementara.
Leukemia dan kanker lainnya terjadi pada beberapa penderita dalam 5-10 tahun atau lebih setelah pemberian kemoterapi atau terapi penyinaran atau keduanya.

Penderita yang tidak menunjukkan perbaikan setelah terapi penyinaran atau kemoterapi atau yang membaik tapi kemudian kambuh kembali dalam 6-9 bulan, memiliki harapan hidup yang lebih kecil dibandingkan dengan penderita yang mengalami kekambuhan dalam 1 tahun atau lebih setelah terapi awal.
Kemoterapi lebih lanjut yang dikombinasikan dengan terapi penyinaran dosis tinggi dan pencangkokan sumsum tulang atau sel stem darah, bisa menolong penderita tersebut.

Kemoterapi dosis tinggi yang dikombinasikan dengan pencangkokan sumsum tulang memiliki resiko tinggi terhadap infeksi, yang bisa berakibat fatal.
Tetapi sekitar 20-40% penderita yang menjalani pencangkokan sumsum tulang terbebas dari penyakit Hodgkin selama 3 tahun atau lebih dan bisa sembuh.
Hasil terbaik bisa dicapai pada penderita yang berusia dibawah 55 tahun dengan keadaan kesehatan yang baik.

Kombinasi sediaan kemoterapi untuk Penyakit Hodgkin

Sediaan
Obat
Keterangan
MOPP
Mekloretamin (nitrogen mustard)
Vinkristin (onkovin)
Prokarbazin
Prednison
Merupakan sediaan pertama, ditemukan pada tahun 1969,kadang masih digunakan
ABVD
Doksorubisin (adriamisin)
Bleomisin
Vinblastin
Dakarbazin
Dikembangkan untuk mengurangi efek samping dari MOPP (misalnya kemandulan menetap & leukemia)
Menyebabkan efek samping berupa keracunan jantung & paru2
Angka kesembuhannya menyerupai MOPP
Lebih sering digunakan dibandingkan MOPP
ChiVPP
Klorambusil
Vinblastin
Prokarbazin
Prednison
Kerontokan rambut yg terjadi lebih sedikit dibandingkan pada pemakaian MOPP & ABVD
MOPP/ABVD
Bergantian antara MOPP & ABVD
Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh, tetapi belum terbukti
Angka harapan hidup bebas kekambuhan lebih baik dibandingkan sediaan lainnya
MOPP/ABVhibrid
MOPP bergantian dengan
Doksorubisin (adriamisin)
Bleomisin
Vinblastin
Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh & untuk mengurangi keracunan
Masih dalam penelitian


(medicastore)


Limfoma Non-Hodgkin

Limfoma Non-Hodgkin adalah sekelompok keganasan (kanker) yang berasal dari sistem kelenjar getah bening dan biasanya menyebar ke seluruh tubuh.

Beberapa dari limfoma ini berkembang sangat lambat (dalam beberapa tahun), sedangkan yang lainnya menyebar dengan cepat (dalam beberapa bulan).
Penyakit ini lebih sering terjadi dibandingkan dengan penyakit Hodgkin.


PENYEBAB


Penyebabnya tidak diketahui, tetapi bukti-bukti menunjukkan adanya hubungan dengan virus yang masih belum dapat dikenali.
Sejenis limfoma non-Hodgkin yang berkembang dengan cepat berhubungan dengan infeksi karena HTLV-I (human T-cell lymphotropic virus type I), yaitu suatu retrovirus yang fungsinya menyerupai HIV penyebab AIDS.

Limfoma non-Hodgkin juga bisa merupakan komplikasi dari AIDS.

GEJALA

Gejala awal yang dapat dikenali adalah pembesaran kelenjar getah bening di suatu tempat (misalnya leher atau selangkangan) atau di seluruh tubuh.
Kelenjar membesar secara perlahan dan biasanya tidak menyebabkan nyeri.

Kadang pembesstsn kelenjar getah bening di tonsil (amandel) menyebabkan gangguan menelan.
Pembesaran kelenjar getah bening jauh di dalam dada atau perut bisa menekan berbagai organ dan menyebabkan:
- gangguan pernafasan
- berkurangnya nafsu makan
- sembelit berat
- nyeri perut
- pembengkakan tungkai.

Jika limfoma menyebar ke dalam darah bisa terjadi leukemia.
Limfoma dan leukemia memiliki banyak kemiripan.

Limfoma non-Hodgkin lebih mungkin menyebar ke sumsum tulang, saluran pencernaan dan kulit.

Pada anak-anak, gejala awalnya adalah masuknya sel-sel limfoma ke dalam sumsum tulang, darah, kulit, usus, otak dan tulang belakang; bukan pembesaran kelenjar getah bening.
Masulknya sel limfoma ini menyebabkan anmeia, ruam kulit dan gejala neurologis (misalnya kelemahan dan sensasi yang abnormal).
Biasanya yang membesar adalah kelenjar getah bening di dalam, yang menyebabkan:
- pengumpulan cairan di sekitar paru-paru sehingga timbul sesak nafas
- penekanan usus sehingga terjadi penurunan nafsu makan atau muntah
- penyumbatan kelenjar getah bening sehingga terjadi penumpukan cairan.

Gejala Limfoma Non-Hodgkin

Gejala
Penyebab
Kemungkinan timbulnya gejala
Gangguan pernafasan
Pembengkakan wajah
Pembesaran kelenjar getah bening di dada
20-30%
Hilang nafsu makan
Sembelit berat
Nyeri perut atau perut kembung
Pembesaran kelenjar getah bening di perut
30-40%
Pembengkakan tungkai
Penyumbatan pembuluh getah bening di selangkangan atau perut
10%
Penurunan berat badan
Diare
Malabsorbsi
Penyebaran limfoma ke usus halus
10%
Pengumpulan cairan di sekitar paru-paru
(efusi pleura)
Penyumbatan pembuluh getah bening di dalam dada
20-30%
Daerah kehitaman dan menebal di kulit yang terasa gatal
Penyebaran limfoma ke kulit
10-20%
Penurunan berat badan
Demam
Keringat di malam hari
Penyebaran limfoma ke seluruh tubuh
50-60%
Anemia
(berkurangnya jumlah sel darah merah)
Perdarahan ke dalam saluran pencernaan
Penghancuran sel darah merah oleh limpa yang membesar & terlalu aktif
Penghancuran sel darah merah oleh antibodi abnormal (anemia hemolitik)
Penghancuran sumsum tulang karena penyebaran limfoma
Ketidakmampuan sumsum tulang untuk menghasilkan sejumlah sel darah merah karena obat atau terapi penyinaran
30%, pada akhirnya bisa mencapai 100%
Mudah terinfeksi oleh bakteri
Penyebaran ke sumsum tulang dan kelenjar getah bening, menyebabkan berkurangnya pembentukan antibodi
20-30%


DIAGNOSA

Harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening untuk menegakkan diagnosis limfoma non-Hodgkin dan membedakannya dari penyakit Hodgkin atau penyakit lainnya yang menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening.

Menentukan stadium limfoma non-Hodgkin.

Limfoma non-Hodgkin dikelompokkan berdasarkan tampilan mikroskopik dari kelenjar getah bening dan jenis limfositnya (limfosit T atau limfosit B).
Salah satu dari pengelompokkan yang digunakan menghubungkan jenis sel dan prognosisnya:
- Limfoma tingkat rendah, memiliki prognosis yang baik
- Limfoma tingkat menengah, memiliki prognosis yang sedang
- Limfoma tingkat tinggi, memiliki prognosis yang buruk.

Pada saat terdiagnosis, biasanya limfoma non-Hodgkin sudah menyebar luas; hanya sekitar 10-30% yang masih terlokalisir (hanya mengenai salah satu bagian tubuh).
Untuk menentukan luasnya penyakit dan banyaknya jaringan limfoma, biasanya dilakukan CT scan perut dan panggul atau dilakukan skening gallium.

PENGOBATAN

Beberapa penderit bisa mengalami kesembuhan total, sedangkan penderita lainnya harus menjalani pengobatan seumur hidupnya.
Kemungkinan penyembuhan atau angka harapan hidup yang panjang tergantung kepada jenis limfoma dan stadkum penyakit pada saat pengobatan dimulai.

Biasanya jenis yang berasal dari limfosit T tidak memberikan respon sebaik limfosit B.
Angka kesembuhan juga menurun pada:
- penderita yang berusia diatas 60 tahun
- limfoma yang sudah menyebar ke seluruh tubuh
- penderita yang memiliki tumor (pengumpulan sel-sel limfoma) yang besar
- penderita yang fungsinya dibatasi oleh kelemahan yang berat dan ketidakmampuan bergerak.

Penderita pada stadium awal (stadium I dan II) seringkali diobati dengan terapi penyinaran yang terbatas pada sisi limfoma dan daerah di sekitarnya.
Terapi penyinaran biasanya tidak menyembuhkan limfoma tingkat rendah, tetapi dapat memperpanjang harapan hidup penderita sampai 5-8 tahun.

Terapi penyinaran pada limfoma tingkat menengah biasanya akan memperpanjang harapan hidup penderita sampai 2-5 tahun, sedangkan pada limfoma tingkat tinggi hanya 6 bulan sampai 1 tahun.
Jika dimulai sesegera mungkin, pemberian kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran pada limfoma tingkat menengah dan tingkat tinggi, bisa menyembuhkan lebih dari separuh penderitanya.

Sebagian besar penderita sudah mencapai stadium lanjut (stadium III dan IV) pada saat penyakitnya terdiagnosis.
Penderita limfoma tingkat rendah mungkin tidak memerlukan pengobatan segera, tetapi harus menjalani pemeriksaan sesering mungkin untuk meyakinkan bahwa penyakitnya tidak menyebabkan komplikasi yang serius.

Kemoterapi dilakukan pada penderita limfoma tingkat menengah.
Penderita limfoma tingkat tinggi memerlukan kemoterapi intensif segera karena penyakit ini tumbuh dengan cepat.

Tersedia beberapa sediaan kemoterapi yang sangat efektif.
Obat kemoterapi bisa diberikan tunggal (untuk limfoma tingkat rendah) atau dalam bentuk kombinasi (untuk limfoma tingkat menengah dan tingkat tinggi).
Pemberian kemoterapi disertai faktor pertumbuhan dan pencangkokan sumsum tulang masih dalam tahap penelitian.

Pengobatan baru yang masih dalam penelitian adalah antibodi monoklonal yang telah digabungkan dengan racun, yang memiliki bahan racun (misalnya senyawa radioaktif atau protein tanaman yang disebut risin), yang menempel di antibodi tersebut.
Antibodi ini secara khusus akan menempel pada sel-sel limfoma dan melepaskan bahan racunnya, yang selanjutnya akan membunuh sel-sel limfoma tersebut.

Pada pencangkokan sumsum tulang, sumsum tulang diangkat dari penderita (dan sel limfomanya dibuang) atau dari donor yang sesuai dan dicangkokkan ke penderita.

Prosedur ini memungkinkan dilakukannya hitung jenis darah, yang berkurang karena kemoterapi dosis tinggi, sehingga penyembuhan berlangsung lebih cepat.

Pencangkokan sumsum tulang paling efektif dilakukan pada penderita yang berusia dibawah 55 tahun dan bisa menyembuhkan sekitar 30-50% penderita yang tidak menunjukkan perbaikan terhadap pemberian kemoterapi.

Tetapi pencangkokan sumsum tulang memiliki resiko, sekitar 5% penderita meninggal karena infeksi pada minggu pertama, sebelum sumsum tulang membaik dan bisa menghasilkan sel darah putih yang cukup untuk melawan infeksi.

Pencangkokan sumsum tulang juga sedang dicoba dilakukan pada penderita yang pada awalnya memberikan respon yang baik terhadap kemoterapi tetapi memiliki resiko tinggi terjadinya kekambuhan.

Kombinasi sediaan kemoterapi pada Limfoma Non-Hodgkin.
Sediaan
Obat
Keterangan
Obat tunggal
Klorambusil
Siklofosfamid
Digunakan pada limfoma tingkat rendah untuk mengurangi ukuran kelenjar getah bening & untuk mengurangi gejala
CVP (COP)
Siklofosfamid
Vinkristin (onkovin)
Prednison
Digunakan pada limfoma tingkat rendah & beberapa limfoma tingkat menengah untuk mengurangi ukuran kelenjar getah bening & untuk mengurangi gejala
Memberikan respon yang lebih cepat dibandingkan dengan obat tunggal
CHOP
Siklofosfamid
Doksorubisin (adriamisin)
Vinkristin (onkovin)
Prednison
Digunakan pada limfoma tingkat menengah & beberapa limfoma tingkat tinggi
C-MOPP
Siklofosfamid
Vinkristin (onkovin)
Prokarbazin
Prednison
Digunakan pada limfoma tingkat menengah & beberapa limfoma tingkat tinggi
Juga digunakan pada penderita yang memiliki kelainan jantung & tidak dapat mentoleransi doksorubisin
M-BACOD
Metotreksat
Bleomisin
Doksorubisin (adriamisin)
Siklofosfamid
Vinkristin (onkovin)
Deksametason
Memiliki efek racun yg lebih besar dari CHOP & memerlukan pemantauan ketat terhadap fungsi paru-paru & ginjal
Kelebihan lainnya menyerupai CHOP
ProMACE/CytaBOM
Prokarbazin
Metotreksat
Doksorubisin (adriamisin)
Siklofosfamid
Etoposid
bergantian dengan
Sitarabin
Bleomisin
Vinkristin (onkovin)
Metotreksat
Sediaan ProMACE bergantian dengan CytaBOM
Kelebihan lainnya menyerupai CHOP
MACOP-B
Metotreksat
Doksorubisin (adriamisin)
Siklofosfamid
Vinkristin (onkovin)
Prednison
Bleomisin
Kelebihan utama adalah waktu pengobatan (hanya 12 minggu)
Kelebihan lainnya menyerupai CHOP


(medicastore)



Limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt adalah limfoma non-Hodgkin tingkat tinggi yang berasal dari limfosit B dan cenderung menyebar ke daerah di luar sistem getah bening (misalnya sumsum tulang, darah, susunan saraf pusat dan cairan spinalis).

Limfoma Burkitt dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda, terutama pria.
Penyakit ini juga bisa terjadi pada penderita AIDS.


PENYEBAB


Tidak seperti limfoma yang lain, limfoma Burkitt memiliki penyebaran geografis yang khas.
Paling sering ditemukan di Afrika Tengah dan jarang terjadi di AS. Penyebabnya adalah virus Epstein-Barr, yang menyebabkan mononukleosis infeksiosa pada orang-orang yang tinggal di AS; tetapi penderita limfoma Burkitt tidak dapat menularkan penyakitnya kepada orang lain.

Mengapa virus yang sama menyebabkan limfoma di Afrika Tengah, tetapi menyebabkan mononukleosis infeksiosa di AS, masih belum dapat dimengerti.

GEJALA

Sejumlah besar sel limfoma dapat tertimbun di kelenjar getah bening dan organ perut, menyebabkan pembengkakan.

Sel limfoma dapat masuk ke dalam usus kecil, menyebabkan penyumbatan atau perdarahan.

Ditemukan pembengkakan leher dan rahang, yang kadang menimbulkan rasa nyeri.

DIAGNOSA

Untuk menegakkan diagnosis, dilakukan biopsi dari jaringan yang abnormal dan dilakukan prosedur untuk menentukan luasnya penyebaran penyakit (menentukan stadium).
Kadang penyakit ini masih terbatas pada satu daerah (terlokalisir).

Jika pada saat terdiagnosa limfoma sudah menyebar ke sumsum tulang, darah atau sistem saraf pusat, maka prognosisnya buruk.

PENGOBATAN

Tanpa pengobatan, limfoma Burkitt berkembang cepat dan berakibat fatal.

Mungkin diperlukan pembedahan untuk mengangkat daerah usus yang terkena, agar tidak terjadi perdarahan, penyumbatan atau menjadi pecah.

Kemoterapi diberikan secara intensif, berupa kombinasi dari siklofosfamid, metotreksat, vinkristin, doksorubisin dan sitarabin.
Kemoterapi dapat menyembuhkan sekitar 80% penderita limfoma yang masih terlokalisir dan 70% penderita limfoma yang telah sedikit menyebar. Untuk penyakit yang telah menyebar luas, angka kesembuhannya mencapai 50-60%, tetapi turun sampai 20-40% jika limfoma telah menyerang sistem saraf pusat atau sumsum tulang.



Mikosis Fungoides

Mikosis Fungoides adalah suatu jenis limfoma non-Hodgkin yang jarang terjadi, sifatnya menetap dan berkembang dengan lambat, berasal dari sel limfosit T yang matang dan menyerang kulit; bisa menyebar ke kelenjar getah bening dan organ dalam.


GEJALA

Mikosis fingoides dimulai sangat ringan dan berkembang lambat sehingga pada mulanya tidak diperhatikan.
Kemudian akan menjadi ruam kulit gatal yang menetap, kadang merupakan penebalan kulit yang kecil dan gatal, yang kemudian menjadi benjolan dan menyebar secara perlahan.

Pada beberapa penderita, mikosis fungoides berkembang menjadi leukemia (sindroma S?zary), dimana limfosit yang abnormal ditemukan dalam aliran darah.
Kulit terasa makin gatal dan menjadi kering, kemerahan dan mengelupas.

DIAGNOSA
Diagnosis penyakit ini pada stadium awal agak sulit, walaupun telah dilakukan biopsi.
Tetapi pada stadium lanjut, biopsi bisa menunjukkan adanya sel limfoma di dalam kulit.

Sebagian besar penderita telah berusia diatas 50 tahun ketika penyakitnya terdiagnosis.
Bahkan tanpa pengobatan sekalipun, harapan hidup penderita mencapai 7-10 tahun.

PENGOBATAN
Penebalan pada kulit diobati dengan suatu bentuk penyinaran yang disebut sinar beta atau dengan sinar matahari dan obat steroid yang menyerupai kortison.

Nitrogen mustard bisa dioleskan langsung ke kulit untuk mengurangi gatal dan ukuran daerah yang terkena.
Obat interferon juga bisa mengurangi gejalanya.

Jika penyakit telah menyebar ke kelenjar getah bening dan organ lainnya, maka diperlukan kemoterapi.(medicastore)



1 komentar: